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2月来反复出现间断晕厥4次_健康频道_东方资讯


发布日期:2020-06-28 02:58   来源:未知   阅读:

临床资料

男,30岁。2月来反复出现间断晕厥4次,多于劳累后出现,伴有意识丧失,2-3分钟可自行清醒。LoopRecorder植入及心脏超声造影检查提示ARVC不除外。

体检

叩诊:心界无扩大;听诊:心脏未闻及明显杂音;血压 150/60mmHg。

心电图:提示室速、室颤、房颤。

心脏彩超:左室心尖部局限性增厚,左室整体收缩功能正常。

冠脉造影:LAD7#30% 狭窄。

检查前准备

排除以下磁共振禁忌症:

1、带有心脏起搏器、胰岛素泵、人工心脏瓣膜等的患者;

2、带有动脉瘤夹者(非顺磁性如钛合金除外);

3、有眼内金属异物、内耳植入金属假体者、金属假肢、金属关节、铁磁性异物(弹片等)者;

4、幽闭恐怖症患者、严重肾功能不全以及既往有严重药物或对比剂过敏史的患者亦被排除。

检查前4小时禁食,2小时禁水;扫描前半小时禁止剧烈运动。

对于心律不齐患者检查前纠正心律,心率>75次/分的患者排除禁忌症后予以β-受体阻滞剂(倍他洛克)降低心率。

扫描前帮助患者屏气训练,以便在扫描期间能够很好配合。

影像检查

采用西门子verio3.0T 磁共振,心电门控触发、屏气下完成扫描:

心功能成像:平衡稳态自由进动二维电影序列,扫描参数:TR51.5ms,TE 1.7 ms, FA70°,FOV340×360mm,采集矩阵256×192,左室短轴层厚8 mm采集8~10层。

心肌结构成像:T1WI (tse-25-db-t1-iPAT3,TR1091ms,TE28ms),T2WI序列(tse-17-db-t2-iPAT3,TR1955ms,TE72ms),FOV340×276mm,FA180,层厚5mm;T2压脂序列(tse-17-db-t2-fatsat,TR1960ms,TE50ms,FOV360×270mm,FA160,层厚8mm),扫描切面同电影序列切面。

增强扫描:心肌灌注扫描经肘静脉注射钆造影剂(钆布醇,德国拜耳), 剂按0.15mmol/kg, 注射速率4.0mL/s,随后以20ml生理盐水冲洗,10~15分钟后用TI?Scout序列判断抑制正常心肌的最佳TI时间,使用PSIR序列(TR 750 ms, TE 2.6 ms,FOV 340 mm×360 mm,采集矩阵256×192,扫描切面同电影序列切面。

MR

诊断结果

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)

影像诊断思路

ARVC的诊断需要结合临床、病理、电生理和影像学信息作出诊断,满足不同检查的2个主要标准,或1个主要标准和2个次要标准,或4个次要标准。影像表现只能有1个主要标准或次要标准。

部位:“心肌发育不良三角区(从三尖瓣下方延伸至RV心尖部的RV游离壁和RVOT)为最常见的受累部位。

大小:通常累及整个RV游离壁,三尖瓣下RV游离壁的轻微受累形态似“手风琴”征,即局部室壁反常运动类似手风琴样。

形态学表现:RV通常可见扩张,伴室壁变薄和明显过度小梁化。电影成像可见RV游离壁微小室壁瘤和运动障碍;RVOT扩张,伴心肌收缩力下降。

亮血电影发现区域室壁运动异常或RV收缩不同步时,并有严重或中度RV扩张或RVEF下降时,MR征象即符合一个标准。

主要标准:RV≥110ml/m2(男性);≥100ml/m2(女性);RVEF≤40%。

次要标准:RV100~110ml/m2(男性);90~100ml/m2(女性);RVEF40~45%。

黑血序列:实际工作中,对判断心肌内脂肪的存在观察者间和前后复查的重复率误差也较大,因此心肌脂肪浸润并未纳入标准中。

LGE:虽然未纳入标准中,但约2/3病例可见RV室壁延迟强化,提示纤维化存在。

成像方案:MR是测量RV容积和观察RV形态学的最佳选择,电影序列需包括整个RV,辅以观察RVOT的长轴和短轴,以及多层面的四腔心图像。

鉴别诊断

1. 心脏结节病:可类似ARVC,伴有RV扩张、RV功能不良和异常延迟强化;但通常室间隔和LV受累更常见。

2. 右心室梗死:通常伴有LV下壁的梗死,因同属右冠状动脉的供血;无局灶性室壁瘤形成。

3.右心室容积超负荷:房间隔缺损可表现为心功能正常或增强;法洛四联症修复术后,通常有显著的肺动脉瓣反流伴RV容积负荷。

4. 耐力型运动员RV扩张:马拉松运动员和其他耐力型运动员经常发展成RV扩张;但RV功能正常。

讨论与总结

致心律失常右室心肌病(ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy,ARVC)是一种由于桥粒蛋白质编码基因突变引起的特殊心肌病,产生细胞凋亡和早期细胞死亡伴纤维脂肪代替,主要影响RV伴有不同程度的LV受累(40~76%),常伴发心律失常,包括心源性猝死。

特征性心律失常表现为室性心动过速伴左束支传导阻滞,一旦病情进展常表现为心悸。任何年龄的运动员晕厥或心血管衰竭都应该考虑此病。

诊断备忘:MR电影和容积分析通常可为诊断提供非常有用的影像学证据,但只能纳入一个诊断标准。

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